作　者：姜医院

编啊辑：陈啊超医院

病例简介

患者信息：男44岁

主诉：双下肢麻木3个月，加重伴乏力、步态不稳2月余

现病史：患者3个月前打喷嚏后出现双下肢麻木感，逐渐加重，2周后突感双下肢乏力、行走步态不稳，右侧下肢症状为著。以上症状进行性加重，自觉双下肢僵硬，目前扶拐可行走约10米，肚脐水平以下明显麻木，鞍区麻木，大小便困难，不伴有双下肢疼痛。患者诉近期腰痛不适，无明显双下肢放射痛，无寒战高热，无低热盗汗。麻木症状不随体位改变而变化。

1医院就诊行胸腰椎MRI检查示：“胸椎管狭窄，黄韧带骨化”，予以对症治疗后症状无明显改善，医院后为进一步诊治来我院就诊，门诊以“胸椎管狭窄症，血友病A”收入院治疗。患者自发病以来，神志清，精神好，食欲一般，体重未见明显减轻。

既往史：诊断为血友病（凝血因子VIII缺乏）40年，间断出现牙龈出血，右侧肘关节及双侧踝关节反复关节内出血致关节活动受限；30年前外伤后左侧肘关节脱位，后致创伤性关节炎，左肘活动受限。近20年间断出现肾脏出血、血尿10余次，口服止血药物（中成药，名称不详）及输注凝血因子VIII后症状缓解；4年前诊断为2型糖尿病，不规律口服糖适平控制血糖。否认肝炎、结核、疟疾病史，否认高血压病、心脏病史，否认脑血管疾病、精神病史，否认手术、输血史，否认食物、药物过敏史。预防接种史不详。

个人史：生于四川省，久居本地，无疫区、疫情、疫水接触史，无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史，无化学物质、放射性物质、有毒物质接触史，无吸毒史，无吸烟、饮酒史。

家族史：否认家族性遗传病史（询问患者母亲家系，无血友病相关信息）

体格检查：自主体位，蹒跚步态，脊柱生理弯曲正常，双肘关节及双踝关节活动受限。腰部活动度：前屈40°，后伸30°，左侧屈20°，右侧屈20°，左右旋转30°。肌容积：左小腿三头肌萎缩。肌张力：双下肢肌张力增高。感觉：脐水平以下针刺觉减退。肌力：右侧踇背伸肌肌力IV，其余上下肢主要肌群肌力V级。生理反射：腹壁反射对称活跃，双侧膝腱反射亢进、双侧跟腱反射亢进，余上、下肢生理反射正常、对称引出。病理征：双侧Babinski征阳性、余上、下肢病理征阴性。双侧直腿抬高试验阴性，股神经牵拉试验阴性。

术前检验：纤维蛋白原Fib1.91(参考值2-4.4)g/L，活化部分凝血活酶APTT63.2（28-42）秒，APTT比率R1.83（0.8-1.2），凝血因子VIII6.2（50-）%，凝血因子抑制物定量试验阴性，HGBg/L，其他血常规，ESR，尿常规、肝肾功能等实验室检查正常。

术前影像学检查：

脊柱全长

胸椎CT（平扫+重建）：黄韧带骨化（T8-9、T9-10、T10-11）

MRI：胸椎管狭窄，黄韧带骨化

诊断

诊断：胸椎管狭窄症、胸椎黄韧带骨化（T8-9、T9-10、T10-11）、血友病A、2型糖尿病

诊断依据：

1.胸椎管狭窄症：患者青年男性，慢性病程，双下肢麻木感，逐渐加重。目前逐渐出现双下肢乏力、行走步态不稳，右侧下肢症状为著。以上症状进行性加重，自觉双下肢僵硬，目前扶拐可行走约10米，肚脐水平以下明显麻木，鞍区麻木，大小便困难，不伴有双下肢疼痛。查体：双下肢肌张力增高，脐以下针刺觉减退，右侧踇背伸肌肌力IV，双下肢膝腱反射、跟腱反射活跃，病理征阳性。均提示患者存在上运动神经损害，结合患者影像学检查，考虑诊断胸椎管狭窄症明确。

2.血友病A(缺乏FVIII)：患者40年来，曾有多次自发出血（粘膜、关节、内脏），口服止血药物及输注凝血因子VIII后症状缓解，考虑诊断甲型血友病基本明确。

3.2型糖尿病：发现2型糖尿病4年，不规律口服糖适平控制。入院检查空腹血糖为正常。

鉴别诊断：

1.颈椎病脊髓型：该病中老年人多见，由于颈椎退变导致颈椎管狭窄，颈脊髓受压而出现神经损害的症状和体征。脊髓型脊椎病可以首先出现下肢症状，为髓性症状，具体表现为下肢的无力、踩棉感、行走不稳。后逐渐累及上肢，严重者可出现括约肌功能障碍。下肢神经学查体可以表现为上运动元损害体征。具体到该患者，症状方面与CSM鉴别较为困难，查体感觉平面位于脐水平以下，指向神经损害水平位于胸脊髓及以上，但该患者无任何上肢的症状和体征，结合患者胸椎核磁，综合症状+查体+影像学，考虑可以除外颈椎病脊髓型。

2.腰椎管狭窄症：患者老年人多见，由于腰椎退行性改变，腰椎椎管狭窄使硬膜囊受压导致出现其内神经的血运及营养障碍，患者症状比较典型，多有间歇性跛行症状，多数患者症状重、体征轻。结合该患者，虽然有下肢症状，但是为髓性症状，并无典型的神经根支配区症状。腰椎管狭窄症患者查体不会出现上运动元损害体征，故结合症状和查体两方面，即可除外该诊断。

3.硬膜外慢性血肿形成：患者既往有粘膜、脏器及关节自发出血史，血友病A诊断明确，本次症状出现在打喷嚏之后，且症状逐渐加重。从患者病程、症状、体征方面难以鉴别，但完善胸椎核磁检查，可除外硬膜外慢性血肿形成情况。

治疗过程

?一、术前准备

1.入院后请血液科及麻醉科会诊，制定手术和围手术期血友病A的治疗方案。血友病A诊断明确，患者既往多次自发出血（粘膜、关节、内脏），曾予输注凝血因子VIII等治疗。近期无明显活动出血，胸椎手术较大，手术前补充凝血因子VIII。

2.术前完善凝血因子VIII抑制物检测（本院周一至周五上午10点前送血），凝血因子抑制物定量：阴性。

3.纠正混合试验（APTT）：APTT延长与凝血因子缺乏有关

4.测试实验：排除因子VIII抑制物异常升高后，术前1日予康思平（人凝血因子VIII）纠正凝血异常，40IU/Kg，患者体重70Kg。术前行预实验：（6-7时）予人凝血因子VIII（康思平）40IU/Kg静点、输注后1h，8h测量凝血因子VIII水平。

5.补充后术前需复查凝血因子VIII水平、凝血常规、要求凝血因子VIII至少保持在80%、APTT无明显延长。

6.术后每日监测凝血常规、凝血因子VIII，术后3天内凝血因子VIII保持在60%、术后4-6天保持在40%、术后1-2周保持在30%以上

7.术日手术前半小时予康思平40IU/Kg，术中备康思平、血浆，术后半小时予康斯平20IU/Kg，之后q8h-q12h继续予康斯平20IU/Kg，术后观察伤口及出血情况。

?二、手术记录

麻醉满意后，俯卧位，腹部垫空，常规消毒、铺巾。根据X线片及体表标志确定T8-11棘突位置后，于该节段行后正中切口。切开皮肤、皮下，钝性剥离双侧椎旁肌，暴露双侧T8-11椎板及关节突关节。切除T8-10棘突，以超声骨刀在双侧T8-11关节突中线纵向开槽，横向切透T8、T11椎板全层，以巾钳提起T11椎板上缘，以神经剥离子分离椎板下粘连带，同时逐步提起T8-11椎管后壁，形同“揭盖”，将其整块切除。

在磨槽和揭盖过程中，未对脊髓施加任何压迫。于T8-11双侧椎弓根钻孔，插入克氏针透视证实位置满意，拧入椎弓根螺钉，再次透视确认位置满意。选择合适长度钛棒与各螺钉连接，原位拧紧固定。将切下之棘突、椎板咬碎后置于T8-11左侧横突间。另切口留置负压引流管1根，清点器械，纱布数量无误后逐层缝合伤口。

术毕。术中麻醉平稳，手术顺利，术中对神经根无损伤，T10-11节段硬膜骨化，减压后局部硬膜片状缺损。手术结束时双下肢活动同术前。留置引流管1根，术中出血ml，输血：自体血ml，悬浮红细胞ml，血浆ml。

?三、术后情况

1.术后第1天引流量ml，患者自诉下肢麻木明显减轻，肌力正常。术后第2天引流量60ml，引流正常、伤口无渗出，下肢肌力正常。术后第3天引流量40ml，早晨查房后即拔出引流管，伤口无渗出，下肢肌力正常。

2.术后第3天8：30拔出引流管，13：00左右患者诉下肢麻木感复现，可以忍受，下肢肌力正常，伤口正常。15：00患者诉下肢麻木难以忍受，引流管皮肤入口处明显渗血，切口有张力，压痛明显。下肢各肌群肌力下降至II-III级，急诊完善MRI检查，发现硬膜外血肿。

3.术后第3天18：00急诊全麻下行伤口探查、血肿清除、伤口引流术。留置1进2出引流管，患者返回病房下肢麻木感减轻，感觉平面消失，清除血肿术后第1天下肢各肌群肌力恢复至III+。

4.术后第7天拔出全部引流管，患者左下肢肌力IV级。按照血液科会诊意见应用凝血因子VIII至拔出引流管后1周。

5.术后3周，患者左髂腰肌IV级，其余肌力V级，可下地缓慢行走。

6.术后3个月，电话随访，下肢轻松，可缓慢行走。7，目前术后接近1年，下肢肌力恢复同术前，下肢麻木感消失。

术后X光片

康复计划

1.术后康复：鼓励患者早期下地活动，该患者血肿清除术2周，于康复科进一步进行下肢功能康复，术后3周，患者左髂腰肌IV级，其余肌力V级，可下地缓慢行走。

2.围手术期镇痛方案：采用超前镇痛、多模式镇痛可减少镇痛药物的使用，或COX-2抑制剂类NSAIDs

3.围手术期感染控制：（中国血友病骨科手术围术期处理专家共识.中华骨与关节外科杂志..10）中大型手术,术后预防性使用抗生素72h。伤口较大的患者需留置引流管,根据引流情况适时拔管，一般留置时间不超过72h。

4.围手术期预防VTE（venousthromboembolism）：患者合并血友病A，采用物理方式（弹力袜等）

思考

1.胸椎管狭窄症诊断患者青年男性，慢性病程，短期内加重明显。该例患者以下肢症状为主，表现为双下肢麻木、乏力、行走不稳。患者专科查体指向患者存在上运动神经损害体征，单从症状以及查体就可提示医生患者存在脊髓病，神经定位是颈椎还是胸椎，可以通过症状和查体的细节进一步发现。患者没有任何上肢症状，主要症状集中在下肢，但行走没有踩棉感，深感觉障碍并不明显。感觉平面位于脐水平，上肢神经无明显神经根性症状；

2.合并血友病的脊柱手术围手术期管理血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,是由于凝血因子基因突变导致凝血因子VIII(FVIII)缺乏(血友病A)或凝血因子IX(FIX)缺乏(血友病B)所致。最常出血部位：肌肉、骨骼。

骨科需要处理情况有如下几类：

(1)急性出血;

(2)亚急性出血;

(3)慢性骨关节病变(血友病性骨关节病),或血友病性假瘤及其引起的骨折。

如果一个诊断明确的胸椎管狭窄症患者合并有血友病A，手术风险将升高，术前需要制定周密的计划以及进行细致的准备。为此，我科进行相关术前讨论以及麻醉科、血液科会诊。再结合《中国血友病骨科手术围术期处理专家共识》，有如下建议。如果骨科手术患者合并血友病建议就诊骨科所在单位为血友病治疗中心或者有血友医院。医院拥有精确检测凝血因子水平以及抑制物滴度的实验室。这一类合并血友病的骨科手术应尽量安排在上半周和手术当日开台,以获得最佳的实验室和血库的支持。

术前需要周密计划，备足凝血因子制剂。如果没有凝血因子制剂,则需要血库提供充足的冷沉淀、新鲜冰冻血浆等血浆制品。麻醉师应当有治疗出血性疾病患者的经验，并且参与术前的会诊和手术计划的制定。医师可根据手术范围的大小、手术难度、患者的耐受程度及医师的经验,选择同期或分阶段实施。专家共识对于血友病关节病还建议可使用局部凝血增强剂，在大术野的手术操作时,可用纤维凝胶控制渗血，本例脊柱手术暂无这方面局部使用止血剂的经验。术后无需常规使用预防性药物抗凝,但应接受其他预防静脉血栓的措施。

3.术后并发症--伤口急性血肿的观察及处理对于术后患者的治疗应该做到：细致观察，积极应对。这一原则适合于任何的脊柱外科手术病例。本例患者于术后引流量逐渐减少，下肢功能正常，术后第3日发现引流量减少至24h内引流量只有40ml，按照常规处理办法，即可拔出引流管，并开展床旁活动。

虽然患者每日按照血液科会诊意见输入凝血因子VIII，但拔出引流管短短几个小时出现了明显的下肢症状及神经功能变化，在医师的不同时段准确评估和记录后，初步判断伤口硬膜外急性血肿形成，并通过急诊MRI加以证实。明确诊断后立即行急诊伤口探查、血肿清除术，挽救了患者的神经功能，并在随后的观察和随访中，患者恢复至术前的肌力，并且术前的下肢症状已经完全消失。对于术后并发症的出现，只有细致观察，才可做到“早发现、早处理”，避免并发症带来不可逆的神经损害。

临床转归：治愈。

随访记录：

1.术后1个月：术后4周，患者左髂腰肌IV级，其余肌力V级，可下地缓慢行走

2.术后3个月：电话随访，可下地无搀扶情况下行走，下肢麻木、乏力症状明显缓解

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