你听说过血友病吗？

有这样一群人，他们碰不得摔不得，就像玻璃一样脆弱，轻微的受伤也会流血不止。他们的身体像玻璃一样经不起任何碰撞，他们被称为“玻璃人”，医学上称之为血友病病人。

世界血友病日的由来

世界血友病日是由世界血友病同盟(WFH)是一个国际间的非营利组织于年创立，至年已是第27届。世界血友病同盟由富兰克·谢那贝尔(FrankSchnabel)在年建立，富兰克·谢那贝尔本人即是一位血友病患者，他的童年饱受反复出血和没有有效的治疗之苦，在母亲的鼓励下最终获得了大学学位，在他的不断努力下，世界血友病同盟最终得以成立。为纪念他对血友病患者的贡献，以及唤起大众对血友病的正确认知，世界血友病同盟特别将富兰克·谢那贝尔的生日——4月17日设立为“世界血友病日”。

认识什么是血友病？

认识什么是血友病？

先来看个视频简单了解一下吧↓↓↓

血友病是一种遗传性凝血功能障碍性疾病，血友病患者由于血液中缺少凝血机制必需的凝血因子，一旦发生出血，靠自身机能难以控制出血。它属于罕见病中的“大病种”，该疾病于年5月被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。

血友病的分类

根据凝血因子缺乏的种类不同可分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏）、血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏）和血友病C（凝血因子Ⅺ缺乏），血友病A/B是一组X连锁隐性遗传病，在男性人群中，血友病A的发病率约为1/，血友病B的发病率约为1/2；所有血友病男性患者中，血友病A占80%～85%，血友病B占15%～20%。而女性血友病患者极其罕见。

血友病所谓传男不传女的遗传性？

血友病对发病群里的男女比例存在明显的“天平式倾斜”，多项大数据调研得出结论——十个血友病患者，至少就有九个左右的患者是男性，这和血友病的遗传规律有关。

遗传的血友病主要有三个规律：一、是当父亲有而母亲无此病时，儿子都不会得病，女儿将携带血友病基因；二、是携带血友病基因的母亲与健康父亲结合后，他们的儿子有50%的概率患病，女儿有50%的概率是携带者；三、当父亲患此病，母亲是携带者时，女儿会得病，但这种机会很少。

因此，在一个家族中，血友病绝大多数都是遗传给男性后代的。不过，也有大约30%患者是由自身基因变异引起的。

血友病到底有多严重？

血友病最主要的表现是出血，尤其是外伤、手术、甚至是磕碰后出血不止，但有很多情况下会出现没有任何诱因的、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。

这种自发性的出血出现在经常活动的部位，例如肌肉、关节等。如果肌肉反复出血，可影响周围的血管和神经，甚至导致肌肉萎缩和窒息；如果关节腔反复出血，可引发血友病性关节炎导致残疾。

血友病的预防和治疗

医生：血友病并非无药可医对于血友病的防治最根本的方法是不患病。

现在，医学水平发展迅速，血友病基因携带者可以通过孕期的基因检测，诊断胎儿健康与否，这对于血友病基因携带者非常重要。

而对于已经患血友病的患者，目前治疗的有效方法为替代疗法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。通过注射把缺少的凝血因子注入血液中，出血即停止。尽快治疗有助于减轻疼痛和对关节、肌肉、器官的损害。

血友病患者需注意以下事项：

★早期持续性的规范治疗很重要，儿童时期是治疗黄金期。

★避免阿司匹林等可能引起出血倾向的药物，避免抗凝药物。

★避免肌肉注射，大多数药物可采用口服等方法。

★加倍注意预防磕碰、外伤。一旦怀疑出血，应立刻治疗。

★关节出血或肿痛时，首先用采用冰袋冷敷。

特别强调的是，儿童时期是治疗血友病的关键时期，如果在儿童期积极治疗、有效控制出血，血友病的孩子们也可以像其他孩子一样健康成长，正常工作与生活！

编后语

有些你认为无所谓的小事，对血友病人来说有可能是致命的：比如削苹果时划到手，有可能会因此出血不止，甚至丢掉性命。

有患者曾说，“3岁时吃糖划破了舌头，血都凝固在舌头上成了饼。”

对于患有血友病的孩子来说，每天最重要任务是别磕着碰着：家里的桌子边角都用泡沫包裹着，不要爱跑爱跳，更不要单独外出……

真实新闻资讯

血友之家理事长关涛在出生7个月时就被确诊为重度甲型血友病，医生说他活不过9岁。

“每天早上睁开眼，第一件事是感觉身体是否又有出血。”

关涛说：“很多时候，对生命充满了恐惧，因为新的一天，不知道身体好不好，疼痛会不会袭来，生命会不会受到威胁。”

明天和意外，不知哪一个会先到来，所以每天都会提心吊胆，生怕一睡之后就会与这个眷恋的世界分离，与疼爱自己的父母家人永世不见。案例很多。。。

由此可见，

我们不应只在世界血友病日才